PATHOLOGIE TUMORALE

Faculté Broussais - Hôtel-Dieu
Université Paris VI


Généralités sur les tumeurs

Classification

Définition
Généralités
Tumeurs bénignes
Tumeurs malignes
Diagnostic différentiel
Pseudo-tumeurs
Classification
des tumeurs



        La pathologie tumorale occupe une place importante en pathologie. Une personne sur trois aura un cancer. Les cancers représentent en effet 25% des causes de décès, se situant ainsi au 2ème rang après les maladies cardiovasculaires.


I. DEFINITION D'UNE TUMEUR
        Une tumeur était anciennement définie comme toute tuméfaction déformant un organe, quelle qu’en soit l’étiologie. Ce cadre regroupait donc aussi bien les tumeurs proprement dites que les pseudo-tumeurs.
Une tumeur, ou néoplasie, est actuellement définie comme une prolifération cellulaire excessive, ne répondant plus aux mécanismes de régulation normaux, aboutissant à une néoformation tissulaire, ressemblant plus ou moins à un tissu normal, ayant tendance à persister et à s’accroître.



II. CARACTERISTIQUES D'UNE TUMEUR

        Le développement d'une tumeur est lié à une prolifération cellulaire excessive, tous les types de cellules pouvant proliférer à partir d’une cellule anormale: notion de clone cellulaire.
Cette prolifération cellulaire excessive aboutit à une néoformation tissulaire, c'est-à-dire à un tissu nouveau par rapport au tissu normal adjacent.
Ce nouveau tissu constituant la tumeur ressemble plus ou moins au tissu normal par l’aspect des cellules tumorales et leur regroupement. C'est ce qu'on appelle la différenciation: plus le tissu tumoral ressemble à un tissu normal, plus la tumeur est dite différenciée.
Une tumeur échappe aux mécanismes normaux de régulation car il s'agit d'un tissu dont la croissance est autonome et indéfinie. Cette autonomie n'est toutefois que relative et incomplète. Pour exemple, le stroma, et notamment la vascularisation des cancers, dépend de l’hôte.



III. CATEGORIES DE TUMEURS

        Il existe deux catégories de tumeurs:
  1. Les tumeurs bénignes
  2. Les tumeurs malignes ou cancers
Ces deux catégories de tumeurs s’opposent par leurs caractères:
  • Macroscopiques
  • Histologiques
  • Evolutifs
Cette distinction entre tumeur bénigne et tumeur maligne permet de prévoir l’évolutivité de la tumeur et donc d’adapter la thérapeutique. Il existe cependant des exceptions, des tumeurs pour lesquelles les critères ne sont pas tous réunis.



IV. TUMEURS BENIGNES
  1. Définition
Une tumeur bénigne est une néoformation tissulaire très proche des tissus normaux par sa structure, à croissance lente, et dont l’évolution spontanée, strictement locale, n’aboutit pas à la mort du sujet, sauf complications mécaniques ou métaboliques. Une tumeur bénigne ne donne jamais de métastase.
  1. Caractéristiques générales
  • Macroscopiques
Les tumeurs bénignes sont des tumeurs bien limitées, séparées du tissu sain. Elles sont de taille variée. Leur forme varie selon le siège de la tumeur: nodule, polype....
  • Histologiques
Il s'agit de tumeurs bien différenciées, ressemblant au tissu normal. Les cellules tumorales ressemblent aux cellules normales. Les rapports entre les structures épithéliales et les structures conjonctives (membrane basale) sont conservés. Il n'y a pas d’envahissement des tissus sains.
  • Evolutives
Les tumeurs bénignes ont un développement strictement local. Leur croissance est lente. Elles ne récidivent pas après exérèse complète. Elles ne donnent jamais de métastase. Elles ne donnent pas de complications en dehors de celles pouvant être liées, par exemple, à leur topographie ou à leur volume.
  1. Nomenclature
Chaque type de cellules peut donner naissance à une tumeur bénigne. On distingue deux groupes principaux de tumeurs bénignes: les tumeurs bénignes épithéliales et les tumeurs bénignes conjonctives. La tumeur porte le nom du tissu qui lui a donné naissance suivi du suffixe "ome".
  • Tumeurs bénignes épithéliales
  • Malpighiennes= papillomes
  • Glandulaires= adénomes
  • Tumeurs bénignes conjonctives
Fibrome, lipome, ostéome...
Il existe des tumeurs bénignes associant plusieurs tissus: adénofibrome, angiomyolipome....


V. TUMEURS MALIGNES
  1. Définition
Une tumeur maligne est une prolifération indéfinie d’une lignée cellulaire dont l’évolution spontanée est la mort de l’individu porteur, habituellement liée à l’extension de la tumeur à tout l’organisme.
  1. Caractéristiques générales
  • Macroscopiques
Les tumeurs malignes sont des tumeurs mal limitées, envahissant les tissus adjacents. Elles sont de taille et de forme variées. Leurs contours sont irréguliers. Elles sont souvent remaniées par de la nécrose, des hémorragies.
  • Histologiques
Il s'agit de tumeurs plus ou moins différenciées par rapport au tissu normal, n’en reproduisant qu’une caricature. Les cellules tumorales sont anormales par rapport aux cellules normales. Les rapports entre les structures épithéliales et les structures conjonctives ne sont pas conservés. Il y a envahissement des tissus voisins.
  • Evolutives
Les tumeurs malignes envahissent les tissus avoisinants. Leur croissance est rapide. Elles récidivent même après traitement. Elles donnent des métastases, traduction d'une dissémination à distance. Leur pronostic spontané est défavorable.
  1. Nomenclature
Toutes les cellules peuvent proliférer et chaque type de cellules peut donner naissance à une tumeur maligne. On distingue deux groupes principaux de tumeurs malignes: les tumeurs malignes épithéliales et les tumeurs malignes conjonctives.
  • Tumeurs malignes épithéliales= CARCINOMES
  • Malpighiennes= carcinomes épidermoïdes
  • Glandulaires= adénocarcinomes
  • Tumeurs malignes conjonctives= SARCOMES
La tumeur porte le terme de sarcome avec, pour préfixe, le nom du tissu qui prolifère: fibrosarcome, liposarcome, ostéosarcome....


VI. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL TUMEUR BENIGNE - TUMEUR MALIGNE         

 
TUMEUR BENIGNE
TUMEUR MALIGNE
Macroscopie
bien circonscrite
mal limitée
Histologie
bien différenciée
cellules ressemblant aux cellules normales
plus ou moins différenciée
critères cytologiques de malignité
Evolution
croissance lente
pas de récidive
évolution locale
jamais de métastase
croissance rapide
récidives fréquentes

métastases


        Il existe toutefois des exceptions aux caractères généraux habituels.
Certaines tumeurs bénignes sont mal limitées: fibromatose desmoïde....D'autres sont dites à malignité potentielle: adénomes coliques... ou encore, pour certaines tumeurs de l'ovaire, à malignité limite.
Certaines tumeurs malignes sont bien limitées: adénocarcinome du rein....D'autres peuvent être très bien différenciées: adénocarcinome vésiculaire de la thyroïde....Certaines tumeurs malignes sont à malignité locale: carcinome basocellulaire..., d'autres à malignité atténuée: tumeur carcinoïde...



VII. LES PSEUDO-TUMEURS         
        Les pseudo-tumeurs sont caractérisées par leur aspect clinique tumoral. Contrairement aux tumeurs ou néoplasies, elles correspondent à un remaniement d'un tissu préexistant, sans édifier de tissu nouveau. Elles ont une cause connue et cessent quand la cause cesse.
Il existe plusieurs types de pseudo-tumeurs selon leur étiologie:
  1. Les pseudo-tumeurs inflammatoires
Elles sont dues à un dérèglement d’un des stades de l’inflammation (granulome à corps étrangers, botriomycome, chéloïde).
  1. Les pseudo-tumeurs dystrophiques
Elles sont liées à des désordres endocriniens (dystrophie mammaire, gynécomastie).
  1. Les pseudo-tumeurs malformatives
Elles sont constituées par un tissu adulte normal en position anormale. Il peut s'agir soit de pseudo-tumeurs vestigiales par persistance anormale d’un organe transitoire, soit de pseudo-tumeurs dysgénétiques, constituées de tissus normaux appartenant à l'organe mais agencés dans le désordre.


VIII. NOMENCLATURE ET CLASSIFICATION
  1. Nomenclature
La classification histogénétique des tumeurs est fondée sur l’origine de la cellule tumorale.
La nomenclature générale des tumeurs fait intervenir le nom de la cellule ou du tissu d’origine suivi d’un suffixe: « ...ome » pour les tumeurs bénignes, « ...carcinome » ou « ...sarcome » pour les cancers épithéliaux ou conjonctifs.
Il existe cependant des exceptions, soit pour des tumeurs malignes dont la dénomination ancienne perdure tels les mélanome, lymphome, séminome ..., soit pour des tumeurs dont l’histogenèse est peu ou mal connue et qui portent des noms propres: maladie de Hodgkin, sarcome d’Ewing, tumeur de Brenner.
  1. Classification générale

Type tissulaire TUMEUR BENIGNE TUMEUR MALIGNE
EPITHELIAL
 
carcinome
malpighien
glandulaire
urothélial
papillome
adénome
papillome urothélial
carcinome épidermoïde
adénocarcinome
carcinome urothélial
NON EPITHELIAL
 
 
Tissu conjonctif
 
fibroblastique
adipeux
musculaire lisse
 
 
fibrome
lipome
leiomyome
sarcome
 
fibrosarcome
liposarcome
leiomyosarcome
Hématopoïétique
 
leucémie
lymphome
Neuroectoderme
naevus naevo-cellulaire
mélanome
Cellules germinales
tératome mature
tératome immature
séminome
Tissus embryonnaires
 
hépatoblastome
néphroblastome
neuroblastome


  1. Classification des tumeurs par organe
Un organe contient presque toujours plusieurs types tissulaires et peut être à l’origine de tumeurs d’histogénèse différente, impliquant un traitement différent.
Pour exemples:
  • Estomac
  • Tissu épithélial: adénocarcinome
  • Tissu lymphoïde: lymphome
  • Tissu musculaire: léiomyome et plus rarement léiomyosarcome
  • Thyroïde
  • Cellules folliculaires (synthèse des hormones T3 et T4): adénocarcinome papillaire ou vésiculaire
  • Cellules C (synthèse de la thyrocalcitonine): carcinome à cellules C


        Les critères utilisés pour différencier tumeurs bénignes et tumeurs malignes sont souvent suffisants en pratique quotidienne. Il existe cependant des exceptions et le seul critère absolu des cancers est l'existence de métastases.
Les frontières entre pseudo-tumeur et tumeur bénigne, tumeur bénigne et tumeur maligne sont en fait imprécises. Elles s’articulent autour du cadre des tumeurs bénignes qui regroupe en réalité des lésions de nature très variée. Ce cadre des tumeurs bénignes reste cependant très utile pour y classer des lésions dont les caractères cliniques et évolutifs sont voisins.


Dernière mise à jour
11 avril 2002